Миодистрофия Роттауфа-Мортье-Бейера

Миодистрофия Роттауфа-Мортье-Бейера - описана в 1971 г. Характеризуется ранним развитием тяжелых контрактур. Первые симптомы появляются к концу первой декады жизни - ограничение тыльного сгибания стоп, затем сгибания шеи, разгибания в локтевых суставах. Постепенно формируются патологические позы головы и туловища из-за развития фиброза мышц с невозможностью сгибания позвоночника. Очень медленно присоединяются атрофии и слабость мышц, с преобладанием пареза в лопаточно-плечевой области и дистальных отделах ног. Псевдогипертрофии отсутствуют. Интеллект сохранен. Заболевание медленно прогрессирует, к 40 годам больные могут быть еще подвижны. Повышена активность КФК у молодых больных, затем активность ферментов крови снижается. Летальный исход связан с поражением сердечной мышцы.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Миодистрофия Роттауфа-Мортье-Бейера" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Миодистрофия Мэбри
• Миодистрофия Хенсона-Мюллера-Демайера
• Вся информация по этому вопросу