|
|||
![]() |
Москва: 29.09.2023 | ||
Поиск по вопросам диагностики и лечения |
![]() |
||
Главная
Неврология
Миодистрофия Роттауфа-Мортье-Бейера
Миодистрофия Роттауфа-Мортье-БейераМиодистрофия Роттауфа-Мортье-Бейера - описана в 1971 г. Характеризуется ранним развитием тяжелых контрактур. Первые симптомы появляются к концу первой декады жизни - ограничение тыльного сгибания стоп, затем сгибания шеи, разгибания в локтевых суставах. Постепенно формируются патологические позы головы и туловища из-за развития фиброза мышц с невозможностью сгибания позвоночника. Очень медленно присоединяются атрофии и слабость мышц, с преобладанием пареза в лопаточно-плечевой области и дистальных отделах ног. Псевдогипертрофии отсутствуют. Интеллект сохранен. Заболевание медленно прогрессирует, к 40 годам больные могут быть еще подвижны. Повышена активность КФК у молодых больных, затем активность ферментов крови снижается. Летальный исход связан с поражением сердечной мышцы. Пoд peд. проф. А. Скоромца "Миодистрофия Роттауфа-Мортье-Бейера" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии
Читайте также в этом разделе: |
|||
|