Главная Неврология Миатония Оппенгейма

Миатония Оппенгейма

Миатония Оппенгейма - врожденное нарушение развития двигательным клеток передних рогов спинного мозга со слабостью, гипотонией и атрофией мышц туловища и конечностей, преимущественно нижних, со снижением или отсутствием глубоких рефлексов. Мышцы поражены симметрично. Конечности находятся в вялом положении отведения - положение руки по типу "ручки от корзины". Мимические, жевательные и глотательные мышцы, а также диафрагма поражены минимально. Чувствительность не нарушена. Начало заболевания в антенатальном периоде (матери замечают малую подвижность плода). Прогрессирования расстройств обычно не происходит, нередко наблюдается даже некоторое улучшение состояния мышц. В моче повышено содержание креатина, понижено - креатинина. Снижена креатининовая толерантность. Чаще болеют мальчики.

Дифференциальный диагноз проводится с мышечной спинальной атрофией Верднига-Гоффмана (см.), синдромом Минора-Оппенгейма (центральная гематомиелия).

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Миатония Оппенгейма" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

Яндекс.Метрика
©Эффективная медицина
2004-2020