Симптомы, течение агранулоцитоза и геморрагической алейкии
Клиника
Клиническая картина агранулоцитоза - это, в основном, некротические явления и картина острого сепсиса. Начало болезни большей частью внезапное, среди полного здоровья и лишь в затяжных случаях - постепенное, когда больные за несколько дней до повышения температуры отмечают нарастающую слабость, недомогание, иногда боль в суставах.
Язвенно-некротические процессы обычно развиваются в полости рта, в зеве (на деснах, мягком небе, слизистой оболочке языка и щек, миндалинах) и даже в гортани. Появляется боль в горле, слюнотечение, неприятный запах изо рта, затруднение речи и глотания. Очень часто наблюдается herpes labialis или nasalis, принимающий некротический характер. В редких случаях возможен некроз в легких с развитием гангрены, в кишках, половых органах, на коже, а иногда одновременно в различных участках организма.
В разгаре заболевания развивается картина сепсиса, характеризующаяся резким подъемом температуры (39-40°С) и выраженной интоксикацией.
Отличительной особенностью геморрагической алейкии, как показывает название, является геморрагический синдром в сочетании с признаками септического состояния и язвенно-некротическими изменениями в органах. Геморрагические проявления в большинстве случаев характеризуются сочетанием обширных кожных кровоизлияний с множественными кровотечениями из слизистых оболочек. Малокровие при геморрагической алейкии не является ведущим симптомом в клинической картине и достигает выраженной степени лишь в редких случаях, когда 'болезнь осложняется профузным кровотечением из слизистых.
Изменения крови при агранулоцитозе характеризуются лейкопенией (до 1000 в 1 мкл и ниже), нейтропенией, вплоть до полного исчезновения гранулоцитов, и относительным лимфоцитозом. Количество эритроцитов и тромбоцитов не отклоняется от нормы. При геморрагической алейкии к указанным изменениям присоединяются анемия и тромбоцитопения с положительным выпадением ряда геморрагических тестов (удлинение времени кровотечения, положительный симптом жгута, ослабление или отсутствие ретракции кровяного сгустка).
При исследований костного мозга на фоне сниженной клеточной пролиферации выявляется нарушение созревания гранулоцитов и увеличение лимфоидно-ретикулярных и плазматических клеток. Конечные стадии болезни характеризуются исчезновением миелоидных элементов с пролиферацией ретикулярных клеток или полным замещением костного мозга жировой тканью (панмиелофтиз).
Язвенно-некротические явления и сепсис при агранулоцитозе связывают с отсутствием "гранулоцитарного защитного барьера" (sepsis ex neutropenia). Доказательством этого является существование скрытого периода, предшествующего клиническим проявлениям болезни и характеризующегося постепенным снижением количества лейкогранулоцитов и снижением их фагоцитарной активности. Вместе с тем зачастую отсутствует строгий параллелизм во взаимосвязи язвенно-некротических проявлений со степенью лейкопении и нейтропении. Это объясняется тем, что борьба с инфекцией по законам иммунологии не исчерпывается только микрофагоцитарной функцией лейкоцитов (хотя это и главная причина). Наряду с этим здесь немаловажное значение имеют состояние гуморальных механизмов иммунитета, защитная функция ретикулоэндотелиальной системы и, наконец, иммунологические факторы некроза.
Аналогичный вывод напрашивается и в отношении генеза геморрагических проявлений. Придерживаясь широко распространенного взгляда о ведущем значении тромбоцитопении в их развитии, нельзя вместе с тем не считаться с ролью сосудистых нарушений, а также коагуляционных свойств, крови.
По течению болезни различают: острейшие, или молниеносные, острые, подострые и циклически рецидивирующие формы агранулоцитоза. Последняя форма чаще всего возникает на почве медикаментозной интоксикации, свидетельствуя о наличии особой сенсибилизации организма к лекарственным препаратам.
Проф. Г.И. Бурчинский
«Симптомы, течение агранулоцитоза и геморрагической алейкии» – статья из раздела Заболевания системы крови
Дополнительная информация:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |