Главная Гематология Врожденная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара)

Врожденная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара)

Врожденная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара) - это заболевание носит обычно семейно-наследственный характер и передается по доминантному типу.

Патогенез врожденной гемолитической анемии сводится к повышенному внутриклеточному гемолизу, происходящему в органах ретикулоэндотелиальной системы, главным образом в селезенке и в меньшей степени в печени, костном мозгу и лимфатических узлах. Непосредственной причиной гемолиза является генетически обусловленная неполноценность эритроцитов, в результате которой продолжительность их жизни уменьшается (7- 14 дней вместо 120 в норме). Это подтверждается следующими перекрестными опытами. Эритроциты донора, введенные больному врожденной гемолитической анемией, живут нормальный срок; эритроциты больного врожденной гемолитической анемией, введенные здоровому реципиенту, полностью разрушаются в течение двух-трех недель. Иначе говоря, в результате генетически обусловленной эритроцитопатии происходит интенсивное разрушение эритроцитов, которое не перекрывается повышенной эритропоэтической функцией костного мозга.

Проф. Г.И. Бурчинский

«Врожденная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара)» – статья из раздела Заболевания системы крови

Дополнительная информация:

Яндекс.Метрика
©Эффективная медицина
2004-2020