Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (по именам немецких невропатологов Н.G. Creutzfeldt, 1885-1964, и А.М. Jakob, 1884-1931, впервые описавших 6 случаев заболевания в 1920-21 гг.) - дегенеративное заболевание головного мозга, относящееся к группе прионных заболеваний и связанное с накоплением в головном мозге патологического прионного белка. Встречается редко.

Патоморфологически характеризуется спонгиформной (губчатой) дегенерацией коры и подкорковых структур: из-за появления в нейронах и глиальных клетках многочисленных округлых "пузырьков" (вакуолей) нервная ткань приобретает губчатый вид. Накапливающийся вне клеток патологический белок может образовывать амилоидные бляшки.

Причины заболевания

В подавляющем большинстве случаев происхождение болезни остаётся неясным. В отдельных случаях причиной является заражение при пересадке твёрдой мозговой оболочки или роговицы от умершего, использовании инфицированных нейрохирургических инструментов, инъекции гормональных препаратов, полученных из вытяжки гипофиза умерших (ятрогенная, или инфекционная, форма болезни Крейтцфельдта-Якоба). Прямая передача заболевания от человека к человеку, по-видимому, невозможна. Более чем в 10% случаев болезнь имеет семейный характер и связана с мутацией в гене, кодирующем прионный белок.

Симптомы, проявления, течение болезни

Проявляется у лиц старше 50 лет быстро нарастающей деменцией, нарушением зрения, миоклонией и др. непроизвольными движениями, атаксией, паркинсонизмом. При электроэнцефалографии выявляются характерные полифазные острые волны на фоне уплощённой кривой. В терминальной стадии развиваются акинетический мутизм и коматозное состояние. Летальный исход неизбежно наступает в течение года.

Лечение симптоматическое.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба и др. медицинские термины...