КРАНИОСТЕНОЗ

КРАНИОСТЕНОЗ - наследуемое по аутосомно-рецессивному типу нарушение развития черепа: преждевременное закрытие черепных швов при продолжающемся росте головного мозга, с уменьшением объёма и деформацией мозгового черепа. Может сочетаться с др. аномалиями развития; наиболее типично сочетание с синдактилией. Сопровождается развитием внутричерепной гипертензии, вторичной атрофией зрительных нервов и др. неврологическими нарушениями (головная боль, судороги и др.), отчасти за счёт пролабирования мозжечка через большое отверстие затылочной кости; может сопровождаться задержкой умственного развития. Ранний тотальный К. характеризуется малыми размерами черепа, экзофтальмом, гипертелоризмом. Частичный К. распознаётся рентгенологически на основании: диспропорции размеров черепа с характерной деформацией (напр, башенный череп при синостозе веченого шва, ладьевидный череп при синостозе сагиттального шва); укорочения передней черепной ямки и глазниц; невизуализирующихся черепных швов; усиленных пальцевидных вдавлений и изменений сосудистого рисунка. При раннем К. важно как можно быстрее установить диагноз: рентгенологически обнаруживается быстрое закрытие черепных швов (нарастающее сужение) и родничков (уменьшение размеров) и появление пальцевидных вдавлений уже в первые месяцы жизни. Лечение хирургическое. Т.н. вторичный К. связан с дефицитом витамина D, гипофосфатемией, передозировкой тиреоидного гормона при лечении врождённого гипотиреоза.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

КРАНИОСТЕНОЗ и др. медицинские термины...