КОНФОРМАЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ

КОНФОРМАЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ - группа дегенеративных заболеваний, преим. центральной нервной системы, в основе которых лежит нарушение трехмерной пространственной укладки определенных белковых молекул, что сопровождается изменением конформации белков, образованием в пораженных клетках нерастворимых белковых агрегатов в виде внутриклеточных включений и в конечном итоге запускает механизм гибели этих клеток. К данной группе относят заболевания, связанные с нарушением конформации альфа-синуклеина (синуклеинопатии, например, болезнь Паркинсона, мультисистемная атрофия, деменция с тельцами Леви), таупротеина (таупатии, например, прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальная дегенерация), прионного белка (прионные болезни, например, болезнь Крейтцфельдта - Якоба), полиглютаминсодержащих белков (полиглутаминопатии, например, болезни Гентингтона, Кеннеди).

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

КОНФОРМАЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ и др. медицинские термины...