КАНАВАНА БОЛЕЗНЬ

КАНАВАНА БОЛЕЗНЬ (по имени описавшего её в 1931 амер. невролога М. Canavan, 1879-1953) - редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, проявляющееся на первом году жизни грубой задержкой психомоторного развития, гипотонией мыши шеи, адинамией, спастическими параличами, атрофией зрительного нерва, слепотой, увеличением размеров головы, увеличением экскреции с мочой N-ацетил-аспарагиновой кислоты. Летальный исход наступает обычно в течение 1-2 лет. В основе К.б. лежит распространённая спонгиоформная дегенерация коры больших полушарий и подкоркового белого вещества головного мозга с демиелинизацией, образованием полостей и увеличением размеров мозга.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

КАНАВАНА БОЛЕЗНЬ и др. медицинские термины...