Пороки развития спинного мозга и позвоночника

Наиболее частыми врожденными пороками позвоночника являются дизрафические состояния (spina bifida), которые связаны с незакрытием медуллярной трубки. Это дефекты задних отделов позвоночника в виде аплазии дужек и остистых отростков. Часто втречаются в поясничном и крестцовом отделах позвоночника. Количество пораженных позвонков различно. В области дефекта спинной мозг обычно деформирован, лежит открыто или располагается непосредственно под мягкими тканями, с которыми часто сращен. В некоторых случаях spina bifida сопровождается выбуханием оболочек и спинного мозга в щель между дужками позвонков (спинномозговые грыжи).

Классификация спинномозговых грыж: менингоцеле, - менингорадикулоцеле, - миеломенингоцеле, - миеломенингоцистоцеле.

Клиническая картина различна в зависимости от тяжести порока: от вялых парезов нижних конечностей, периферических расстройств, недержания кала и мочи до нежизнеспособности новорожденных. Этиология мультифакториальная.

Амиелия - отсутствие спинного мозга.Спинальные ганглии и твердая мозговая оболочка обычно сохранены. Порок летальный.

Диастемагомиелия - разделение спинного мозга в продольном направлении на две части фиброзной или костно-хрящевой пластинкой, плотно фиксирующей мозг к позвоночнику. Порок крайне редкий. Процесс локализуется в нижнегрудном и поясничной области. Клинически проявляется к году жизни затруднением сгибания позвоночника, снижением глубоких рефлексов, нарастающей мышечной слабостью ног, тазовыми и трофическими растройствами.

Дипломиелия - удвоение спинного мозга в области шейного или поясничного утолщения. Реже удваивается весь спинной мозг. Оба мозга лежат в одном ложе, состоящем из мягкой и твердой мозговых оболочек. Порок крайне редкий.

Диагностика основана на наличии выпячиваний в определенных отделах позвоночника и дополнительных методах исследования: КТ, МРТ, УЗИ, эндогерниоскопия, герниография.

Лечение в основном хирургическое.

Прогноз обусловлен тяжестью порока.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Пороки развития спинного мозга и позвоночника" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Платибазия
• Факоматозы
• Вся информация по этому вопросу