Краниостеноз

Краниостеноз характеризуется преждевременным заращением одного, нескольких или всех черепных швов, что приводит к деформации черепа и нередко вторичным неврологическим нарушениям. Частота 1 на 1000 новорожденных. Описаны случаи с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования. Придается значение различным наследственным и внутриутробным нарушениям, высказывается мнение о первичных изменениях, возникающих в самом черепе.

Клиника. Проявления заболевания зависят от времени возникновения, рас-пространнности и выраженности синостоза черепных швов. Описаны различные формы деформаций черепа: башенный (акроцефалия), ладьевидный (скафоцефа-лия), треугольный (тригоноцефалия), косой (илагиоцефалия), узкий (лептоцефалия) и др. Своеобразными формами краниостеноза являются синдром Апера, черепно-лицевой дизостоз (синдром Крузона). Выделяют компенсированную форму краниостеноза (проявляется только изменением формы головы); форму с незначительными явлениями декомпенсации (периодически возникают головные боли) и декомпенсированную форму (приступообразные головные боли, тошнота, рвота, застой на глазном дне или атрофия дисков зрительного нерва - первичная или вторичная, может быть также анизорефлексия, судороги, задержка психомоторного развития. Нередко встречается экзофтальм.

На краниограммах характерны своеобразные изменения: истончение костей свода черепа и усиление пальцевых вдавлений, деформация основания, углубление турецкого седла, черепных ям, борозд и синусов, задержка пневмотизации лобных и теменных костей, расхождение швов, не успевших облитерироваться.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Краниостеноз" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Пороки развития мозжечка
• Платибазия
• Вся информация по этому вопросу