Анэнцефалия

Анэнцефалия - отсутствие большого мозга, костей свода и мягких тканей головы. Часто нарушено развитие заднего мозга, реже спинного мозга и позвоночника. На месте мозгового вещества обычно располагается богатая кровеносными сосудами соединительная ткань с кистозными полостями, выстланными медуллярным эпителием, глия, единичные нервные клетки, элементы сосудистых сплетений.

Анэнцефалия классифицируется в зависимости от нарушения костей основания черепа: мероакрания - краниальные дефекты не затрагивают большого затылочного отверстия; голоакрания - поражается затылочная кость с изменением отверстия; голоакрания с рахисхизисом.

Анэнцефалия часто сопровождается выраженной гипоплазией надпочечников и аплазией нейрогипофиза. Частота порока имеет четко выраженную географическую зависимость и составляет от 0,5 до 5 на 1000 новорожденных; Значительно чаще встречается у девочек. Тератогенетический терминационный период (ТТЛ) - до 8 недель внутриутробного развития. Этиология мультифакториальная. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование. Дифференциальная диагностика с гидранэнцефалией.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Анэнцефалия" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Врожденные пороки развития конечного мозга
• Экзэнцефалия
• Вся информация по этому вопросу