Сирингомиелия

Сирингомиелия - медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием полостей подлиннику спинного и реже продолговатого мозга, проявляющееся преимущественно чувствительными, трофическими и двигательными нарушениями. Распространенность от 3,3 до 17 на 100 тысяч населения, в 2-3 раза чаще встречается у мужчин и лиц физического труда, проявляется в наиболее активный период жизни (16-35 лет).

Наиболее вероятны два варианта патогенеза:

1. высокий окклюзионный тип: патология ликвороциркуляции в области кранио-вертебрального перехода - мальформация Арнольда - Киари 1 типа, проявляющаяся атрезией отверстий Мажанди, Люшка и эктопией миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Следствием окклюзии является формирование высокой сирингомиелитической кисты;
2. глиоматозный тип: нарушение смыкания медуллярной трубки с дефектным формированием заднего шва. Этому процессу сопутствуют костные аномалии и глиоматоз с вторичным распадом и образованием полостей и щелей.

Оба варианта являются следствием дизонтогенеза. Конституционально-генетические отклонения проявляются в виде дизрафического статуса, передающегося по аутосомно-доминантному типу (дис-пластичность лица, черепа, асимметрия грудной клетки, сосков, синдактилия и др.). Кистозные полости располагаются в шейном и верхне- грудном отделах спинного мозга и значительно реже в нижне- грудном, а особенно пояснично-крестцовом. Закономерно распространение процесса на продолговатый мозг (сиринго-бульбия). Характерна гидроцефалия.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Сирингомиелия" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Синкинезии
• Симптомы сирингомиелии
• Вся информация по этому вопросу