|
|||
Главная
Неврология
Лейкодистрофия Пелицеуса-Мерцбахера
Лейкодистрофия Пелицеуса-МерцбахераЛейкодистрофия Пелицеуса-Мерцбахера имеет первые клинические проявления в 4-6 мес: нистагм, дрожание головы, тики, затем развиваются пирамидные и экстрапирамидные нарушения, атрофия зрительных нервов, прогрессирование медленное, больные могут жить несколько десятков лет. Тип наследования - Х-сцепленный рецессивный. Ген локализован на Xq22. Патоморфологически обнаруживают диффузную демиелинизацию белого вещества мозга, биохимические методы выявляют снижение уровня эфиров холестерина в нервной ткани. Адренолейкодистрофия характеризуется сочетанием поражения нервной системы (судорожный синдром, спастические парезы, мозжечковые расстройства) с симптомами недостаточности функции надпочечников. Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Начальные проявления выявляются в 4-5 лет, течение быстро прогрессирующее, приводит к летальному исходу через несколько лет. Пoд peд. проф. А. Скоромца "Лейкодистрофия Пелицеуса-Мерцбахера" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии
Читайте также в этом разделе: |
|||
|
Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой.
Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций.
ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации,
размещенной на данной странице.
ЕСТЬ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ПОСОВЕТУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ
|