Диагностика гепато-церебральной дистрофии

Диагностика заболевания. Трудности в дифференциальной диагностике с ГЦД представляют: гиперкинетический вариант рассеянного склероза, паркинсонизм у молодых лиц, а также сочетание поражения мозга и печени (гепатогенная энцефалопатия, гепатоцеребральный синдром), возникающие при заболеваниях печени ненаследственной этиологии.

Наиболее информативными и постоянными (у 95-98% больных) биохимическими признаками нарушения обмена меди являются:

1. Снижение содержания в сыворотке крови медьсодержащего белка церулоплазмина (0-0,66 мкмоль\л при норме 1,6-23 мкмоль\л).
2. Гиперкупрурия до 5-6 мкмоль\сутки при норме 0,7-0,8 мкмоль\сутки.
3. Повышение в сыворотке крови прямой меди, "не церулоплазми-новой" до 5-6 мкмоль\л.
4. Повышение количества меди в тканях печени до 92- 100 мкмоль\г сух. в-ва при норме 20-22 мкмоль\г сух. в-ва.
5. Резкое снижение количества меди в желчи и кале по сравнению с нормой.

При наличии колец Кайзера-Флейшера (у 10% больных в неврологической стадии могут отсутствовать), сочетанного поражения печени и мозга, типичных экстрапирамидных нарушений диагноз может быть поставлен без специальных исследований обмена меди. Кольца Кайзера-Флейшера - яркий симптом заболевания. Это зелено-коричневая, темно-бутылочная окраска по краю лимба роговицы.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Диагностика гепато-церебральной дистрофии" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Симптомы гепато-церебральной дистрофии
• Лечение гепато-церебральной дистрофии
• Вся информация по этому вопросу