Симптомы бокового амиотрофического склероза (БАС)
Клиника. Поражение периферического двигательного нейрона клинически проявляется развитием слабости, атрофии и фасцикуляций мышц, при этом вначале страдает ограниченная группа мышц, поражение часто бывает асимметричным, фасцикуляций могут отсутствовать или же наблюдаться за пределами явно страдающих мышц; в последующем поражение мышц становится более симметричным, а фасцикуляций, как правило, генерализованными. Поражение центрального двигательного нейрона проявляется значительным повышением мышечного тонуса, глубоких рефлексов, появлением клонусов, патологических стопных и кистевых знаков. Сочетанность поражения центрального и периферического нейронов при БАС определяет важнейшую особенность парезов - одновременное наличие признаков центрального и периферического пареза: атрофия мышц при высоких рефлексах, реализуемых теми же мышцами, высокий тонус мышцы с признаками ее атрофии и т.п. В терминальной стадии болезни признаки поражения центрального двигательного нейрона маскируются признаками поражения периферического двигательного нейрона. К особенностям двигательных расстройств при БАС относятся также следующие: расстройства движений оказываются более выраженными, чем это можно было бы предполагать по степени атрофии мышц, нарушения тонуса и рефлексов; наличие периодических болезненных судорог страдающих мышц. К особенностям пирамидного синдрома при БАС следует отнести также длительную сохранность поверхностных брюшных рефлексов и отсутствие нарушений функции тазовых органов.
Бульбарная форма БАС начинается с нарушений артикуляции, к которым затем присоединяются нарушения глотания и фонации; при этом ранним симптомом бывают фасцикуляций языка, позже появляются атрофия и затруднения при движениях и высовывании языка, атрофия и нарушение функции круговой мышцы рта. Как правило, при этом мандибулярный рефлекс повышен, вызываются оральные феномены, что свидетельствует о поражении кортико-нуклеарных трактов.
Шейно-грудная форма БАС чаще начинается с развития пареза, атрофии и фасцикуляций мелких мышц кисти одной руки, однако вскоре - через несколько недель или месяцев - появляются признаки поражения другой кисти, глубокие рефлексы рук при этом повышены. В последующем появляются парезы мышц, иннервируемых соседними сегментами спинного мозга.
Пояснично-крестцовая форма БАС начинается с развития слабости и атрофии мышц одной стопы, при этом чаще страдают мышцы-разгибатели стопы и пальцев, что приводит к необходимости дифференциального диагноза начальных проявлений БАС и поражений малоберцового нерва и корешка L5. В последующем присоединяются парезы симметричных мышц и мышц, иннервируемых соседними спинальными сегментами. Ахилловы рефлексы длительно сохранены.
Высокая форма БАС характеризуется преобладанием симптомов поражения центрального двигательного нейрона в форме нарастающих спастических, в целом, симметричных парезов при минимальных проявлениях поражения периферического двигательного нейрона в сочетании с психическими расстройствами - снижением памяти и интеллекта. Почти обязательными симптомами БАС является похудание и выраженные периферические вегетативные расстройства - повышенная потливость и сальность кожи, изменения окраски кожи, снижение кожной температуры кистей и стоп и др. Кроме двигательных расстройств при БАС изредка могут выявляться расстройства чувствительности проводникового и корешково-сегментарного типа, церебеллярная и вестибулярная атаксия и другие органические симптомы при ведущей роли основного синдрома.
Течение БАС всегда прогрессирующее. В течении болезни условно можно выделить две стадии: стадию с преобладанием локальных парезов (соответственно клинической форме) и стадию генерализации, при которой бульбарно-псевдобульбарные расстройства сочетаются со смешанным тетрапарезом. Развитие генерализации свидетельствует о возможности быстрого (в течение нескольких месяцев) перехода болезни в терминальную стадию с развитием тяжелых параличей, нарушений глотания, речи и дыхания. Причиной гибели больных могут быть расстройства дыхания и неспецифические осложнения - пневмония, инфицированные пролежни, тромбоэмболии, желудочное кровотечение и др.
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Симптомы бокового амиотрофического склероза (БАС)" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |