Диагностика мозжечковой атаксии Пьера Мари

Дифференциальная диагностика. Нозологическая самостоятельность этой формы в настоящее время подвергается сомнению. По всей вероятности - это сборная группа болезней, часть которых относится к доминантно-наследуемым вариантам оливо-понтоцеребеллярной дегенерации (см.). При КТ и МРТ выявляется уменьшение в области мозжечка, резкая выраженность его борозд, признаки энцефалопатии. Дифференциальная диагностика между мозжечковой атаксией и атаксией Фридрейха иногда вызывает затруднения. Главными отличительными признаками являются - тип наследования (аутосомно-доминантный при мозжечковой атаксии Пьера Мари и чаще аутосомно-рециссивный при атаксии Фридрейха), возраст начала болезни - более молодой при атаксии Фридрейха. Обращают внимание наличие пирамидных расстройств, свойственных мозжечковой атаксии, и отсутствие рефлексов в сочетании с нарушением суставно-мышечного чувства при атаксии Фридрейха. Значительные трудности могут возникнуть при дифференциальной диагностике мозжечковой атаксии с рассеянным склерозом. Основными критериями обычно служат - более молодой возраст начала болезни при рассеянном склерозе, его ремиттирующее течение, а также наличие симптомов "клинических диссоциаций", свойственных этому виду патологии. Важным является подтверждение демиелинизирующего характера заболевания при МРТ. Определенное сходство клинических симптомов может наблюдаться с хроническим поражением мозжечка при алкоголизме, интоксикации дифенином, гипотиреозе, гипоплазии мозжечка, кранио-вертебральных дисплазиях, мозжечковой диссинергии Ханта.

Лечение симптоматическое (см. Атаксия семейная Фридрейха).

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Диагностика мозжечковой атаксии Пьера Мари" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Симптомы мозжечковой атаксии Пьера Мари
• Атаксия семейная Фридрейха
• Вся информация по этому вопросу