Адреногенитальный синдром
Адреногенитальный синдром (АГС) (препубертатная форма), безусловно, имеет характерные клинические признаки, как то появление первых симптомов заболевания вскоре после прекращения периода гормонального покоя в 5-6 лет, раннее ускорение роста с его последующим резким замедлением после 12 лет, преждевременное пубархе и раннее появление подмышечного оволосения при запоздалом развитии молочных желез, наличие гирсутизма, клиторомегалии. Менархе наступает в 14-16 лет и позднее. (Для больных с адреногенитальным синдромом более характерен гипоменструальный синдром, иногда с последующим развитием вторичной аменореи, чем первичная аменорея). В то же время только клинических данных для диагностики адреногенитального синдрома безусловно недостаточно.
К особенностям гормонального фона при адреногенитальным синдроме относят повышение содержания дигидроэпиандростерон (ДГЭА) и ДГЭА-сульфата в сыворотке крови при нормальном или повышенном содержании тестостерона, что отличает этот синдром от гормонпродуцирующей опухоли яичника и смешанной формы дисгенезии гонад, при которых повышен уровень тестостерона.
Существенным для диагноза адреногенитального синдрома являются определение сывороточного уровня 17-гидроксипрогестерона, проведение проб с дексаметазоном и АКТГ, HLA-типирование и молекулярное генетическое исследование.
Выше мы подчеркивали, что до 12 лет девочки опережают сверстниц в росте, однако зоны роста закрываются рано, поэтому существенным может оказаться определение костного возраста как основного показателя соответствия полового и физического развития календарному возрасту.
В клинической практике может возникнуть необходимость в дифференциальной диагностике между заболеваниями трех условно выделенных нами клинических групп. Так, мы ранее уже указывали на необходимость различать адреногенитальный синдром и смешанную форму дисгенезии гонад в связи с тем, что при этих двух заболеваниях отмечаются клинические проявления гиперандрогении различной степени выраженности. Дифференциальный диагноз должен основываться на исследовании кариотипа, определении содержания гонадотропинов и различных фракций андрогенов в сыворотке крови (повышенный уровень 17-кетостероидов при адреногенитальном синдроме и тестостерона при дисгенезии), гормональных пробах.
При "чистой" и смешанной дисгенезии гонад в случаях, если на месте матки пальпируется тяж, а не инфантильный орган, актуален дифференциальный диагноз с аплазией матки. В таких случаях решающее значение имеют генетическое исследование, определение содержания гонадотропинов в сыворотке крови, лапароскопия с биопсией гонад.
Пoдзoлкoвa H.M., Глaзкoвa O.Л.
"Адреногенитальный синдром" и другие статьи по гинекологии
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |