ТИРОЗИНЕМИЯ

ТИРОЗИНЕМИЯ - наследственное заболевание: недостаточность фермента, участвующего в обмене тирозина - аминокислоты, образующейся из фенил-аланина. Характеризуется повышенным уровнем тирозина в плазме крови. Выделяют 2 клинические формы: острую (начало в возрасте 2-7 мес, с лихорадкой, гепатомегалией и быстрым развитием цирроза печени и печёночной недостаточности, а также поражением почек; приводит к смерти в возрасте до 1 года) и хроническую (изменения печени выражены слабее, отмечаются рахитоподобные изменения скелета, пациенты, как правило, доживают до 10 лет). Лечение: диета с ограничением фенилаланина и тирозина; при хронической форме возможна пересадка печени.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ТИРОЗИНЕМИЯ и др. медицинские термины...