ШИЛЬДЕРА БОЛЕЗНЬ

ШИЛЬДЕРА БОЛЕЗНЬ (описана П. Ф. Шильдером; синонимы: диффузный склероз, диффузный периаксиальный энцефалит, лейкоэнцефалит Шильдера) - редкое заболевание, характеризующееся массивной деструкцией миелина белого вещества головного мозга; встречается преим. в детском и юношеском возрасте. Развивается подостро или постепенно и в последующем неуклонно прогрессирует вплоть до летального исхода; у части больных отмечаются более или менее длительные периоды стабилизации, продолжающиеся от нескольких месяцев до нескольких лет.

Характерно формирование крупного очага в глубинных отделах одного из больших полушарий, который нередко распространяется через мозолистое тело и на др. полушарие; иногда встречаются 2 симметричных очага. У большинства больных возникают деменция, спастические параличи, атаксия, нарушения зрения, псевдобульбарные и тазовые нарушения. Кроме спорадических случаев описаны и семейные формы заболевания. Предположительно оно имеет аутоиммунный характер и обычно рассматривается как особый вариант рассеянного склероза. Близость к рассеянному склерозу проявляется и в существовании т. н. диффузно-диссеминированного (или переходного) склероза, при котором крупные очаги демиелинизации сочетаются с мелкими рассеянными очагами. В прошлом под термином "Ш.б." нередко ошибочно описывали любые случаи наследственной патологии белого вещества головного мозга, прежде всего адренолейкодистрофии, которая также встречается преим. в детском и юношеском возрасте и характеризуется массивным двусторонним поражением больших полушариев, но, в отличие от Ш. б., сопровождается надпочечниковой недостаточностью и признаками полиневропатии. Эффективность лечения высокими дозами кортикостероидных средств и курсовым применением плазмафереза в большинстве случаев невелика.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ШИЛЬДЕРА БОЛЕЗНЬ и др. медицинские термины...