СПИНОЦЕРЕБЕЛЛЯРНЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ

СПИНОЦЕРЕБЕЛЛЯРНЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ (спиноцеребеллярные атаксии) - группа наследственных заболеваний, характеризующихся преимущественной дегенерацией мозжечка и проводящих систем спинного мозга (спиноцеребеллярных трактов, задних столбов, пирамидных трактов), в ряде случаев с вовлечением ствола, базальных ганглиев, зрительного нерва, сетчатки, периферических нервов. Доминирующее клиническое проявление - прогрессирующая мозжечковая атаксия, которая может сочетаться с пирамидными и экстрапирамидными синдромами, глазодвигательными нарушениями, расстройствами зрения, деменцией, признаками полиневропатии и т. д. По типу наследования С. д. делят на аутосомно-доминантные и аутосомно-рецессивные. Самым частым вариантом аутосомно-рецессивных мозжечковых атаксий является Фридрейха атаксия; к ним относится также ряд др. заболеваний, проявляющихся преим. в детском возрасте. Аутосомно-доминантные С. д. часто проявляются после 20 лет. Их подразделяют на ряд типов, отличающихся генетически, но перекрывающихся клинически. Течение всех форм С.д. медленно прогрессирующее. Лечение симптоматическое.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

СПИНОЦЕРЕБЕЛЛЯРНЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ и др. медицинские термины...