ПЕРОКСИСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ

ПЕРОКСИСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ - группа наследственных заболеваний, связанных с нарушением функционирования пероксисомклеточных органелл, в которых осуществляются окисление жирных кислот с длинной цепью, синтез жёлчных кислот, холестерина, а также эфирсодержащих липидов, участвующих в построении миелиновой оболочки нервных волокон, метаболизме фитановой кислоты и т. д. Выделяют 2 категории П. б.: одни из них связаны с дефицитом одного из ферментов пероксисом (напр., адренолейкодистрофия, болезнь Рефсума), другие обусловлены нарушением биогенеза пероксисом с развитием множественных метаболических дефектов и морфологических изменений этих органелл (напр., цереброгепаторенальная болезнь).

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ПЕРОКСИСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ и др. медицинские термины...