МИОКЛОНИЧЕСКАЯ АТАКСИЯ

МИОКЛОНИЧЕСКАЯ АТАКСИЯ прогрессирующая (мозжечковая диссинергия Ханта, эпилепсия Ханта; описана амер. невропатологом J. R. Hunt, 1872-1937) - характеризуется сочетанием мио-клонии с мозжечковой атаксией, прежде всего с грубым интенционным тремором, и относительной сохранностью интеллекта. У части больных отмечаются эпилептические припадки. Рассматривается не как самостоятельное заболевание (так полагали раньше), а как синдром, который может наблюдаться при различных наследственных нейродегенеративных и нейрометаболических заболеваниях (спиноцеребеллярные дегенерации, митохондриальные знцефаломиопатии и др.), наследуется, как правило, по аутосомно-рецессивному типу. Аналогичный синдром может развиться при мальабсорбции (в результате дефицита витамина Е), а также при целиакии.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

МИОКЛОНИЧЕСКАЯ АТАКСИЯ и др. медицинские термины...