ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ

ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ (гепатоцеребральная дистрофия, болезнь Вестфаля - Вильсона - Коновалова) - наследственное заболевание, связанное с нарушением метаболизма меди, которая откладывается в ткани головного мозга, печени и др. внутренних органов. Наследуется по аутосомно-рециссивному типу. Основные проявления: неврологические и психические нарушения (тремор, хорея, паркинсонизм, атаксия, деменция), нарушение функции печени, почек, поджелудочной железы, сердца. Препараты, образующие с медью хелатные соединения (D-пеницилламин) или нарушающие её всасывание (соли цинка), диета с низким содержанием меди способствуют стабилизации и регрессу симптомов.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ и др. медицинские термины...