ФАТАЛЬНАЯ СЕМЕЙНАЯ ИНСОМНИЯ

ФАТАЛЬНАЯ СЕМЕЙНАЯ ИНСОМНИЯ - редкое наследственное заболевание, относящееся к прионным болезням и связанное с мутацией гена прионного белка. Патоморфологически определяется избирательное поражение таламуса, мозжечка и ствола мозга. Проявляется в среднем и пожилом возрасте тяжёлой бессонницей и вегетативными расстройствами, связанными с симпатической гиперактивностью (артериальная гипертензия, гипертермия, гипергидроз, тахикардия), нарушением внимания и памяти. Нередко развиваются двигательные нарушения: миоклония, тремор, атаксия, спастические парезы. В период бодрствования у больных возникают эпизоды спутанности сознания и сложные зрительные галлюцинации, представляющие собой своеобразные сны наяву. Лечение симптоматическое. Наследование по аутосомно-доминантному типу. Описано приобретённое прионное заболевание с клиникой фатальной инсомнии.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ФАТАЛЬНАЯ СЕМЕЙНАЯ ИНСОМНИЯ и др. медицинские термины...