ЭНГЕЛЬМАННА БОЛЕЗНЬ

ЭНГЕЛЬМАННА БОЛЕЗНЬ (по имени описавшего её в 1929 нем. хирурга и ортопеда G. Engelmann; синонимы: Энгельмана- Камурати синдром, врождённые системные диафизарные гиперостозы) - наследственное системное заболевание скелета, характеризующееся утолщением кортикального слоя длинных трубчатых костей с соответствующим сужением костно-мозговой полости (возможно также вовлечение в процесс рёбер, позвонков, костей основания черепа). Проявляется в раннем детском возрасте мышечной слабостью, неустойчивой походкой, болями в костях конечностей. Утолщение костей скелета при осмотре обнаруживается не всегда; диагноз устанавливается на основании типичной рентгенологической картины. Возможное осложнение - формирование контрактур. Лечение не проводится, важна дифференциальная диагностика с др. заболеваниями, требующими лечения.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ЭНГЕЛЬМАННА БОЛЕЗНЬ и др. медицинские термины...