ЧЕДИАКА-ШТАЙБРИНКА-ХИГАСИ БОЛЕЗНЬ

ЧЕДИАКА-ШТАЙБРИНКА-ХИГАСИ БОЛЕЗНЬ (описана куб. врачом М. Chediak, нем. врачом W. Steinbrinck и япон. врачом О. Higashi) - наследственное заболевание, характеризующееся нарушением развития лейкоцитов со снижением пероксидазной активности, появлением в них особых включений в виде крупных гранул, нарушением их фагоцитарной активности и снижением резистентности к инфекциям. Часто отмечаются полный или частичный альбинизм, светобоязнь, гипергидроз, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, анемия, тромбоцитопения, изменения костной ткани, лёгких, сердца. Примерно у половины больных развиваются неврологические симптомы: снижение интеллекта, эпилептические припадки, мозжечковая атаксия, полиневропатия, паркинсонизм. Смерть часто наступает в детском возрасте. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ЧЕДИАКА-ШТАЙБРИНКА-ХИГАСИ БОЛЕЗНЬ и др. медицинские термины...