Пигментный цирроз печени (гемохроматоз), симптомы, течение

Пигментный цирроз (гемохроматоз) был впервые описан под названием бронзового диабета в 1865 г. французским клиницистом Труссо; термин "гемохроматоз" предложил в 1889 г. Реклингаузен. Заболевание встречается весьма редко и почти всегда у мужчин в возрасте 40- 60 лет и старше. Этиология неясна. В отдельных случаях, по-видимому, имеют значение алкоголизм, белковое голодание, вирусные инфекции. Сущность заболевания состоит в отложении железосодержащего пигмента гемосидерина, накапливающегося в гепатоцитах, купферовских клетках, строме печени и в значительной степени в поджелудочной железе. В результате развиваются цирротические изменения в печени и поджелудочной железе с преимущественным фиброзом ее островкового аппарата. В коже откладывается родственный гемосидерину пигмент меланин.

Ведущим клиническим синдромом заболевания является темная, бронзового оттенка с примесью желтушности окраска кожных покровов, увеличенная плотная печень и сахарный диабет (гипергликемия и гликозурия), при мало нарушенной внешнесекреторной деятельности поджелудочной железы.

Проф. Г.И. Бурчинский

«Пигментный цирроз печени (гемохроматоз), симптомы, течение» – статья из раздела Заболевания печени и желчных путей

Дополнительная информация:

• Билиарный (холангитический) цирроз печени, симптомы, течение
• Гепатолентикулярная дегенерация печени (болезнь Коновалова - Вильсона), симптомы, течение
• Вся информация по этому вопросу