Лечение врожденной дисфункции коры надпочечников
При вирильной форме врожденной дисфункции коры надпочечников основным видом лечения является пожизненная непрерывная заместительная терапия глюкокортикоидами (кортизон, гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон и др.). Последние, с одной стороны, уменьшают секрецию АКТГ, вследствие чего уменьшается продукция андрогенов корой надпочечников, а с другой - возмещают дефицит глюко-кортикостероидов в организме. Для нормализации полового и физического развития лечение глюкокортикоидами следует начинать с раннего детского возраста, сразу после установления диагноза. Однозначного мнения о начальных дозах глюкокортикостероидов нет. Одни исследователи рекомендуют начинать лечение больных с назначения больших доз глюкокортикостероидов с последующим постепенным снижением до минимальных после нормализации выделения с мочой 17-КС и прегнантриола, другие начинают терапию глюкокортикоидами с небольшой дозы, увеличивая ее в последующем вплоть до нормализации лабораторных показателей.
Лечение глюкокортикоидами проводят также под контролем роста, массы тела, костного возраста, артериального давления, суточной экскреции эстрогенов (эстрона, эстриола, эстрадиола), а также прегнан-диола, прегнантриола и этиохоланолона с мочой.
Дефекты развития половых органов у лиц женского пола устраняют пластической операцией, которую проводят обычно не ранее чем через год лечения глюкокортикоидами.
При сольтеряюшей форме заболевания, помимо глюкокортикоидов, назначают натрия хлорид и минералокортикоиды (ДОКСА).
При сольтеряющей форме заболевания вследствие дефицита фермента 3-р-гидроксистероидной дегидрогеназы проводят лечение глюкокортикоидами, а при необходимости - и минералокортикоидами.
При сольтеряющей форме заболевания, обусловленной недостаточностью фермента 18-р-гидроксилазы или 18-дегидрогеназы, в пищевой рацион добавляют ежедневно натрия хлорид, а при необходимости назначают минералокортикоиды (ДОКСА, фторгидрокортизона ацетат и др.).
При гипертонической форме заболевания лечение такое же, как и при вирильной. Наряду с применением глюкокортикоидов используют и гипотензивные препараты. Во избежание функциональных нарушений сердечно-сосудистой системы и почек, ведущих к стойкой артериальной гипертензии, лечение глюкокортикоидами проводят непрерывно в течение всей жизни больного. При гипертонической форме заболевания, обусловленной дефицитом 17-а-гидроксилазы, назначают в препубертатном периоде половые гормоны.
Лечение врожденной дисфункции коры надпочечников и др. материалы.
См. также статьи:
|
©Эффективная медицина
2004-2026 |