Главная Эндокринология Лечение врожденной дисфункции коры надпочечников

Лечение врожденной дисфункции коры надпочечников

При вирильной форме врожденной дисфункции коры надпочечников основным видом лечения является пожизненная непрерывная заместительная терапия глюкокортикоидами (кортизон, гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон и др.). Последние, с одной стороны, уменьшают секрецию АКТГ, вследствие чего уменьшается продукция андрогенов корой надпочечников, а с другой - возмещают дефицит глюко-кортикостероидов в организме. Для нормализации полового и физического развития лечение глюкокортикоидами следует начинать с раннего детского возраста, сразу после установления диагноза. Однозначного мнения о начальных дозах глюкокортикостероидов нет. Одни исследователи рекомендуют начинать лечение больных с назначения больших доз глюкокортикостероидов с последующим постепенным снижением до минимальных после нормализации выделения с мочой 17-КС и прегнантриола, другие начинают терапию глюкокортикоидами с небольшой дозы, увеличивая ее в последующем вплоть до нормализации лабораторных показателей.

Лечение глюкокортикоидами проводят также под контролем роста, массы тела, костного возраста, артериального давления, суточной экскреции эстрогенов (эстрона, эстриола, эстрадиола), а также прегнан-диола, прегнантриола и этиохоланолона с мочой.

Дефекты развития половых органов у лиц женского пола устраняют пластической операцией, которую проводят обычно не ранее чем через год лечения глюкокортикоидами.

При сольтеряюшей форме заболевания, помимо глюкокортикоидов, назначают натрия хлорид и минералокортикоиды (ДОКСА).

При сольтеряющей форме заболевания вследствие дефицита фермента 3-р-гидроксистероидной дегидрогеназы проводят лечение глюкокортикоидами, а при необходимости - и минералокортикоидами.

При сольтеряющей форме заболевания, обусловленной недостаточностью фермента 18-р-гидроксилазы или 18-дегидрогеназы, в пищевой рацион добавляют ежедневно натрия хлорид, а при необходимости назначают минералокортикоиды (ДОКСА, фторгидрокортизона ацетат и др.).

При гипертонической форме заболевания лечение такое же, как и при вирильной. Наряду с применением глюкокортикоидов используют и гипотензивные препараты. Во избежание функциональных нарушений сердечно-сосудистой системы и почек, ведущих к стойкой артериальной гипертензии, лечение глюкокортикоидами проводят непрерывно в течение всей жизни больного. При гипертонической форме заболевания, обусловленной дефицитом 17-а-гидроксилазы, назначают в препубертатном периоде половые гормоны.

Лечение врожденной дисфункции коры надпочечников и др. материалы.

См. также статьи:

Яндекс.Метрика
©Эффективная медицина
2004-2020