Дефект межжелудочковой перегородки, симптомы и признаки порока сердца
Дефект межжелудочковой перегородки - это один из наиболее распространенных врожденных пороков сердца (17-41% всех врожденных пороков сердца). Анатомические варианты порока различны. Размеры дефекта бывают от нескольких миллиметров вплоть до полного отсутствия перегородки с образованием общего желудочка. Расположение дефекта также варьирует в широких пределах.
Степень нарушения гемодинамики определяется объемом и преимущественным направлением тока крови через сообщение между желудочками, а объем крови и направление шунта зависят от размера дефекта в перегородке и соотношений показателей давления в большом и малом кругах кровообращения. Сброс крови через дефект слева направо определяется разностью давления между левым и правым желудочками, поскольку давление в левом желудочке почти в пять раз выше, чем в правом.
Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки могут оказывать такое сопротивление сбросу крови слева направо, что при этом поддерживается нормальный минутный объем крови и Нормальное систолическое давление в артериях большого круга.
При сбросе крови слева направо через большой дефект кровоток малого круга кровообращения резко возрастает, большого - уменьшается. Периферическое сопротивление в малом кругу кровообращения приспосабливается к большому минутному объему, поэтому давление в правом желудочке заметно не повышается. Левый желудочек работает с перегрузкой, так как кроме крови, попадающей в аорту, он выбрасывает кровь в правый желудочек. Чем больше размер дефекта, тем больше шунтовый ток, увеличение легочного кровотока и последующие вторичные расстройства гемодинамики.
Легочный кровоток может в несколько раз превысить ток по большому кругу кровообращения и должен был бы приводить к повышению давления в легочных капиллярах с последующим отеком легких. Однако этого не происходит. Вступает в действие рефлекс-спазм легочных артерий. Вначале он носит функциональный характер. Предохраняя от высокого давления капилляры, он в то же время приводит к повышению давления в легочной артерии. В связи с этим кровоток через легкие уменьшается. Правый желудочек, преодолевая возросшее давление, усиленно работает, развивается высокое систолическое давление. В результате этого уменьшается градиент давления между левым и правым желудочками, следовательно, уменьшается объем шунта. Повышение давления в правом желудочке приводит к гипертрофии его стенки. Уменьшение сброса влечет снижение производительности левого желудочка и нагрузки на него. Но при этом возрастает нагрузка на правый желудочек, который еще больше гипертрофируется. Длительный функциональный спазм артерий ведет к развитию вторичных, необратимых склеротических изменений в сосудистом русле малого круга кровообращения. Развитие склероза вызывает повышение легочного артериального сопротивления. Чем выше резистентность легочных сосудов, тем больше поднимается давление в правом желудочке, вынужденном его преодолевать. Соответственно уменьшается градиент между правым и левым желудочками и снижается сброс слева направо. По мере прогрессирования склеротических изменений в легочных сосудах легочно-артериальное сопротивление возрастает еще больше и может превышать резистентность сосудов большого круга кровообращения. Соответственно растет давление в легочной артерии и правом желудочке. Когда оно становится равным давлению в левом желудочке и аорте, а сопротивление сосудов малого круга кровообращения выше большого, возникает и увеличивается сброс справа налево, венозная кровь из правого желудочка начинает поступать в левый желудочек и в большой круг кровообращения. Клинически это проявляется симптомокомплексом Эйзенменгера.
Дефекты межжелудочковой перегородки без нарушения гемодинамики (болезнь Толочинова - Роже). Клиническая картина данногопорока малосимптомна. Жалоб нет. Рентгенологическая и электрокардиографическая картина, как правило, без особенностей. Единственным критерием диагностики данного порока является грубый, продолжительный систолический шум скребущего характера на всех сердечных точках с эпицентром в III- IV межреберьях слева, сопровождающийся систолическим дрожанием. Систолический шум обычно обнаруживается с рождения и относится к наиболее громким шумам, часто определяемым на расстоянии. Он обычно проводится от грудины к подмышечной области слева и нередко выслушивается в межлопаточном пространстве и над сосудами шеи. Шум усиливается в положении лежа, дыхание не оказывает влияния на его интенсивность. Оба сердечных тона покрыты шумом. На ФКГ фиксируется систолический шум веретенообразной или лентовидной формы.
Дефекты межжелудочковой перегородки с выраженными нарушениями гемодинамики локализуются в мембранозной части перегородки. Здесь, помимо типичного шума, наблюдается явное нарушение гемодинамики. Появляются одышка при физической нагрузке, повышенная утомляемость, склонность к заболеванию пневмонией и простудным заболеваниям.
При обследовании сердца обнаруживают расширение границ сердечной тупости влево и вправо.
Аускультативно - грубый систолический шум над грудиной и по ее левому краю с эпицентром в III-IV межреберьях слева, сопровождающийся систолическим дрожанием. Шум широко иррадиирует по правому краю грудины, в область верхушки сердца и в межлопаточное пространство и на сосуды шеи. У большинства больных акцент II тона во II межреберье слева, реже определяется средней или высокой интенсивности I сердечный тон.
Интенсивность систолического шума определяется размерами дефекта в межжелудочковой перегородке, величиной шунта, давлением в легочной артерии и сопротивлением в легочных сосудах. Максимум интенсивности систолического шума в разных фазах систолы имеет диагностическое значение, так как позволяет в известной степени судить о скорости кровотока. При высоко расположенных дефектах межжелудочковой перегородки наблюдается большая скорость кровотока, максимум которой достигается лишь к середине систолы или ко второй ее половине. Это и определяет наибольшую интенсивность систолического шума. Авторы связывают это с, градиентом давления между правым и левым желудочками.
При дефекте межжелудочковой перегородки отмечается расщепление II тона. Оно возникает при выраженной гиперволемии малого круга кровообращения вследствие запаздывания закрытия клапана легочной артерии, при этом имеется увеличение легочного компонента. Нa ФКГ не только хорошо видно фиксированное, патологическое расщепление II тона с увеличенным легочным компонентом, но может быть измерена степень этого расщепления, т. е. интервал между аортальным и легочным компонентами. При развитии выраженной легочной гипертензии расщепление II тона уменьшается вплоть до образования большого нерасщепленного II тона.
В оценке объема артерио-венозного сброса при дефекте межжелудочковой перегородки существенную помощь оказывают еще два важных звуковых симптома. Это патологический III левожелудочковый тон и мезодиастолический шум относительного стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия. На ФКГ мезодиастолический шум хорошо определяется в проекции митрального клапана и на верхушке сердца. Наличие данного шума с большой достоверностью указывает на большой сброс крови из левого в правый желудочек и значительное увеличение кровотока в малом кругу кровообращения. Патологический III тон при дефекте межжелудочковой перегородки также хорошо определяется на ФКГ, чаще всего в области верхушки сердца. Он имеет большую амплитуду и содержит более высокие, чем в норме, частоты. Возникновение данного тона объясняется усиленным диастолическим притоком крови к левому желудочку при большом артерио-венозном сбросе.
Таким образом, фонокардиографическая симптоматика дефекта межжелудочковой перегородки достаточно характерна. Она позволяет не только диагностировать порок, но и определить степень нарушения гемодинамики, что очень важно для решения вопроса о показаниях к хирургической коррекции порока.
Рентгенологически - увеличение обоих желудочков и правого предсердия, расширение и пульсация легочной артерии и ее ветвей ("пляска корней"), признаки застоя крови в легких. При большом дефекте шум отсутствует и о пороке можно судить по феномену Денеке: увеличенный правый желудочек занимает место правого предсердия, вследствие чего при рентгеноскопии нормальная последовательность сокращения сердца нарушается и определяется одновременное сокращение левой и правой границ сердечной тени.
На ЭКГ возможны различные изменения - отклонение электрической оси сердца влево или вправо, нередко среднее ее направление, высокие зубцы Р в I и II отведениях.
При ангиокардиографии выявляется замедленное поступление контрастного вещества из правого желудочка в легочные сосуды.
При зондировании сердца выявляется сброс артериальной крови из левого желудочка в правый. Лечение оперативное, с учетом нарушения гемодинамики в малом кругу кровообращения. Операция заключается в закрытии дефекта с помощью ушивания или пластики.
Проф. Г.И. Бурчинский
"Дефект межжелудочковой перегородки, симптомы и признаки порока сердца" - статья из раздела Кардиология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |