СПИНАЛЬНЫЕ АМИОТРОФИИ

СПИНАЛЬНЫЕ АМИОТРОФИИ - группа наследственных заболеваний, характеризующихся дегенерацией двигательных нейронов передних рогов спинного мозга. Проявляются постепенно нарастающими относительно симметричными слабостью, атрофией и фасцикуляциями мышц, чаще в проксимальных отделах конечностей. Для редких вариантов характерно поражение дистальных мышц, асимметричное поражение или вовлечение бульбарной мускулатуры. К С. а. относят болезнь Верднига-Гофмана, болезнь Кугельберга - Веландер, С.а. взрослых, болезнь Кеннеди (бульбоспинальная амиотрофия). Различные варианты С.а. наследуются по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному, рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типам. Специфического лечения нет. Леч. физкультура, массаж, ортопедическая помощь предупреждают развитие сколиоза и контрактур.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

СПИНАЛЬНЫЕ АМИОТРОФИИ и др. медицинские термины...